La distonía es una condición neurológica del movimiento, que se caracteriza por contracciones musculares involuntarias que causan posturas anormales, espasmos y movimientos repetitivos. Quienes experimentan estos síntomas, las tareas cotidianas sencillas, como caminar, hablar o mantener la cabeza erguida, pueden ser un verdadero y muy doloroso desafío.
Existen tratamientos farmacológicos que ofrecen un alivio a quienes conviven con esta condición; sin embargo, para algunos pacientes esta opción puede ser insuficiente, y es cuando surge la opción quirúrgica conocida como la Estimulación Cerebral Profunda. Una técnica de neuromodulación revolucionaria que ha transformado la calidad de vida de miles de personas con distonía en el mundo.
¿Qué es la distonía y cuáles son sus limitaciones?
El sistema nervioso central es el encargado de coordinar cada movimiento voluntario a través de un circuito de señales eléctricas y químicas. Pero, cuando la distonía está presente, las redes neuronales que se encargan de inhibir los músculos innecesarios durante alguna acción no funcionan de manera correcta. El resultado de esta situación es que los músculos opuestos se contraen al mismo tiempo; esto se conoce como cocontracción, lo que genera espasmos y posturas forzadas.
Existen diferentes tipos de distonía:
- Distonías focales. Afectan a una sola parte del cuerpo, por ejemplo el cuello, y se conoce como distonía cervical; o los párpados y se conoce como blefaroespasmo.
- Distonías segmentarias o multifocales. En este caso, afectan dos o más partes adyacentes del cuerpo.
- Distonías generalizadas. En estos casos, involucran el tronco y por lo menos dos extremidades. Estos suelen presentarse en la infancia o adolescencia; por lo general, están asociadas a causas genéticas.
La distonía, además de su impacto físico, como el dolor crónico y la fatiga constante, ocasiona la alteración de la imagen corporal. Esto, a su vez, puede llegar a desencadenar otros problemas, como el aislamiento social, la ansiedad y la depresión.
La Estimulación Cerebral Profunda (ECP)
La Estimulación Cerebral Profunda (ECP) consiste en un procedimiento neuroquirúrgico avanzado que consiste en la implantación de un dispositivo médico, que envía impulsos eléctricos a áreas específicas del cerebro que se encargan del control motor.
El sistema se compone de tres partes.
- Electrodos de estimulación. Son delgados cables que se introducen en estructuras profundas del cerebro.
- Extensión. Es un cable conector que pasa de manera subcutánea desde el cuero cabelludo hasta el tórax, pasando por el cuello.
- Generador de impulsos – Neuroestimulador. Es el dispositivo que se impulsa por una batería ubicada debajo de la piel. Por lo general, es ubicado cerca de la clavícula o en la región abdominal.
El neuroestimulador envía descargas continuas de baja intensidad a los circuitos neuronales disfuncionales, lo que modifica las señales anómalas antes de que ocasionen espasmos involuntarios en los músculos.
El Globo Pálido Interno es el objetivo quirúrgico
En la ECP, la estructura cerebral objetivo para tratar la distonía es el Globo Pálido Interno (GPi), una región que pertenece a los ganglios basales que ayuda en la regulación del tono muscular y la ejecución motora. En algunos casos específicos, el núcleo subtalámico (NST) o el tálamo también pueden ser otras opciones quirúrgicas.
Al aplicar corriente eléctrica de alta frecuencia, en el GPi, la ECP interrumpe la actividad eléctrica desordenada, y así las señales motoras normales fluyen de manera limpia hacia la corteza cerebral.
¿Quiénes son candidatos para la Estimulación Cerebral Profunda?
Al igual que en otras cirugías, los pacientes deben presentar ciertas cualidades o condiciones para este tipo de neurocirugía funcional. La precisión en la selección es la clave para garantizar el éxito del procedimiento.
Principales recomendaciones:
- Distonías primarias (genéticas o idiopáticas). Los pacientes que presentan cualquiera de estas dos condiciones suelen mostrar una mejor aceptación al tratamiento.
- Distonía cervical o focal severa. Casos de tortícolis espasmódica o de otras distonías focales que no responden a los fármacos o que generan marcada incapacidad.
- Resistencia al tratamiento farmacológico. Pacientes a quienes los medicamentos no logran controlar los síntomas o provocan efectos secundarios intolerables.
- Ausencia de deterioro cognitivo severo. Es necesario realizar una evaluación neuropsicológica previa para descartar demencia o trastornos psiquiátricos graves no controlados.
Fases del proceso quirúrgico
La implantación de la Estimulación Cerebral Profunda consiste en una intervención quirúrgica minuciosa, que requiere de una precisión milimétrica, que suele ser desarrollada en dos fases.
Fase 1. Intracraneal. Colocación de electrodos cerebrales
Requiere de un marco estereotáctico rígido que se fija a la cabeza del paciente, junto con estudios de resonancia magnética (RM) y tomografía computarizada (TC) de alta resolución. Con estos elementos, el neurocirujano podrá calcular las coordenadas tridimensionales exactas del objetivo.
En algunos casos, la colocación se realiza con el paciente despierto bajo anestesia local, y así poder realizar registros microelectrográficos en tiempo real. En otros casos, con el uso de técnicas de neuroimagen guiada por TC / RM intraoperatoria, el procedimiento puede ser realizado bajo anestesia general.
Fase 2. Extracraneal. Implantación del neuroestimulador
Bajo anestesia general, puede ser en la misma jornada quirúrgica o días después, se realiza una pequeña incisión debajo de la clavícula para alojar el generador de impulsos y tunelizar los cables de extensión por el cuello.
Post-operatorio y programación
Es importante que tanto el paciente como los familiares comprendan que los beneficios de este tipo de cirugía en la distonía no son inmediatos. La evolución del paciente puede ocurrir como se menciona a continuación:
- Primeras semanas. Comienza el encendido y el ajuste progresivo del voltaje, frecuencia y ancho de pulso.
- De 1 a 3 meses. Comienza a apreciarse las reducciones graduales en los espasmos y el dolor muscular.
- De 6 a 12 meses. El paciente alcanza la máxima mejoría funcional y la estabilización de los síntomas motoras.
Durante estos meses, el paciente debe asistir a consultas de ajuste y cumplir con fisioterapia y terapia ocupacional para reentrenar la musculatura.
Beneficios y riesgos
De acuerdo con los expertos, la Estimulación Cerebral Profunda en distonía primaria puede lograr una reducción entre el 50% y el 80% en las escalas de severidad motora.
Beneficios
- Alivio del dolor. La disminución de las contracciones sostenidas reduce drásticamente las contracturas y el dolor crónico.
- Recuperación de la funcionalidad. El paciente podrá realizar con más facilidad algunas actividades de la vida cotidiana, como caminar, comer, hablar.
- Reducción de fármacos. El paciente podrá disminuir las dosis de medicamentos, lo que a su vez va a reducir los efectos secundarios asociados, como problemas de memoria, sequedad bucal, entre otros.
Riesgos
Aunque la Estimulación Cerebral Profunda cuenta con décadas de respaldo científico, al igual que cualquier otra neurocirugía conlleva riesgos:
- Riesgos quirúrgicos. Infección del dispositivo (2–5%), hemorragia intracraneal (menor al 1%), rechazo de componentes.
- Efectos secundarios por estimulación. Alteraciones leves en el habla, hormigueos o mareos. Estos efectos suelen ser corregidos al ajustar la programación del dispositivo sin necesidad de nuevas intervenciones quirúrgicas.
- Mantenimiento del dispositivo. Las baterías no recargables requieren de sustitución quirúrgica menor cada 3 a 5 años, mientras que los modelos recargables de última generación tienen una vida útil superior a los 10 años con recargas transcutáneas periódicas.
La Estimulación Cerebral Profunda no es una cura definitiva para la distonía, pero es uno de los tratamientos con mayor impacto para devolver el control motor y la independencia a personas con cuadros graves. La clave de un buen resultado está en una evaluación multidisciplinaria oportuna por parte de neurólogos expertos, es decir, colocar el caso en las manos de verdaderos profesionales.
Fuentes:
- Acevedo J., Salazar, L. (2016). Tratamiento de distonía estimulación cerebral profunda. Univ Méd. Disponible en: http://dx.doi.org/10.11144/Javeriana.umed57-1.tdec
- Taborda, S., Cuartas, J., Ibarra, M., Carmona, H. y Millán, P. (2022). Estimulación cerebral profunda del globo pálido interno en el síndrome de distonía mioclónica: serie de 3 casos y revisión de la literatura. Artículo en línea. Acta Neurol Colomb. Vol. 38, Núm. 3. Disponible en: http://www.scielo.org.co/scielo.php?pid=S0120-87482022000400131&script=sci_arttext
- Turpo Peqqueña, A., Turpo Peqqueña, J., Loza, H., Supo, J., Chávez, D., Marroques, G., et al. (2025). Estimulación Cerebral Profunda del Globo Pálido Interno y del Núcleo Subtalámico en la Distonía Pediátrica: Una Revisión Sistemática y Metanálisis. Artículo en línea. NeuroTarget. Vol. 19, Núm. 2. Disponible en: https://neurotarget.com/index.php/nt/article/view/548
- Vall d’Hebron. (2022). Estimulación cerebral profunda (ECP) en el tratamiento de la distonía. Artículo en línea. Disponible en: https://hospital.vallhebron.com/es/asistencia/tratamientos/estimulacion-cerebral-profunda-ecp-en-el-tratamiento-de-la-distonia